病史及检查目的：

患者41岁女性，因“腰痛1年余，加重2个月”入院。患者一年前腰部扭伤，之后腰部反复疼痛并活动受限，胸腰段增强MR示T12椎体占位，考虑浆细胞瘤可能大（图1），未进一步诊治；近2个月来腰痛加重并出现下肢麻木、行走无力，无下肢放射痛、恶心呕吐、进行性消瘦及潮热盗汗等症状。查体示双下肢腹股沟平面以下皮肤浅感觉稍减退。肿瘤标志物及感染相关实验室检查未见异常。妇科B超示子宫后壁低回声，考虑子宫肌瘤可能性大。患者之后行T12椎体病灶穿刺活检，病理考虑平滑肌分化肿瘤，高分化肉瘤不能除外。既往史：23年前有子宫肌瘤手术史。为进一步明确T12椎体病变性质及排除转移瘤可能，行18F-FDG PET/CT检查（图2、图3）。

图1 脊柱胸腰段MRI图像

图2 MIP图及T12椎体病灶断层图像

图3 子宫等密度病灶

检查所见：

T12椎体后缘不规则溶骨性骨质破坏，周围可见残存粗大骨嵴，其内可见软组织密度影，累及范围约2.3×1.3cm，FDG摄取程度（SUVmax：1.9）低于周围正常椎体，相应椎管受压变窄。子宫形态饱满，宫体与宫颈间可见等密度凸起，＊大横截面约3.6×3.7cm，放射性摄取程度与子宫肌层相当。双肺及扫描野其余部位未见异常。

检查意见：

1.T12椎体溶骨性骨质破坏，FDG代谢活性无明显增高，结合子宫肌瘤病史，倾向于子宫来源良性转移性平滑肌瘤可能大，扫描野内其余部位未见明确转移征象

2.子宫软组织密度结节，符合子宫肌瘤表现

临床随访及＊终诊断：

随后，患者行T12椎体肿物手术切除，肉眼观肿物切面呈灰白色，质韧，大小约3.3×3.0×1.0cm，累及骨皮质及骨髓质。病理结果（图4）示：肿瘤细胞呈梭形，无明显异型性，免疫组化结果：S-100(-)，CD117(-)，CD34(-)，SOX10(-)，EMA(-)，HMB(-)，DOG(-)，Desmin(+)，Caldesmon(+)，Myogenin(-)，SMA（+），P53（约20%细胞弱+），PR (约80%细胞+)，ER(约80%细胞+) ，FH（+），Ki-67（约1%细胞+），符合平滑肌源性肿瘤，结合患者子宫平滑肌瘤病史及手术史，考虑良性转移性平滑肌瘤。

图4 病理及免疫组化结果A:HE染色（×40）；B：Ki-67；C：CD34；D：S-100；  E：Desmin；F：Caldesmon

病例相关知识解析：

良性转移性平滑肌瘤（Benign Metastasizing Leiomyoma, BML)临床上罕见，于1937年由Steiner首次提出，常发生于育龄期有子宫平滑肌瘤手术史[1]的女性患者，现多指子宫肌瘤切除术后，出现在子宫以外器官的、与子宫原发肿瘤有相似的组织病理学形态的良性实体平滑肌瘤。虽然BML在组织形态学上呈良性表现，但生物学习性表现为侵袭性，可通过血液途径转移到全身大部分器官，好发部位为肺、右心房、主动脉旁淋巴结、大网膜，也可发生于心肌、脊柱、腹壁皮肤及瘢痕等，其中以双肺＊为常见。BML发生转移的机制尚不清楚，目前被广泛接受的理论是子宫手术(包括刮宫产手术、子宫肌瘤切除术和子宫切除术等)时，增加了外科诱导的血行播散的可能性[2]。确诊BML需要结合患者病史及病灶的组织病理学检查。

肺BML临床上相对多见，该病进展较缓慢，早期患者无明显不适，少数可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。胸部CT表现无特异性，常表现为双肺多发大小不一结节，无钙化，边缘较光滑，可有分叶，也可出现空洞，胸腔积液及胸膜受累少见，增强CT扫描结节大部分无强化（图5）。其CT表现与恶性病变肺转移瘤相似，但肺BML的结节边缘更加清楚锐利，分布更随机；恶性转移结节更多地分布在胸膜下和双肺下叶，并常伴有胸腔积液或淋巴结肿大，病程进展迅速。

图5 肺BML的CT表现  

脊柱BML罕见，常同时伴有其他部位尤其是肺的转移，因此需要与恶性肿瘤合并的转移瘤鉴别。临床上多以局部压迫症状而就诊，CT上表现为溶骨性骨质破坏，无特异性；FDG PET/CT多表现为不摄取或者轻度摄取FDG[3] 。当BML仅发生在脊柱时需与其他良、恶性脊柱肿瘤鉴别：1）血管瘤，典型的X线平片表现为椎体内栅栏状改变，CT可见松质骨粗大网眼状、蜂窝状低密度区，CT值常低于-30HU，增粗的高密度骨小梁呈特征性圆点花纹状表现；其FDG摄取多低于或接近正常骨组织；2）骨巨细胞瘤，详细见平台145号病例；3）骨髓瘤，多见于中老年，常累及多个椎体，CT表现为溶骨性或穿凿样骨质破坏，边缘清晰，可伴有椎体压缩性骨折，可侵犯邻近结构、形成软组织肿块，压迫硬膜囊，可伴弥漫性骨质疏松；MR上可有“盐和胡椒”征；病变多数表现为FDG摄取增高；4）骨母细胞瘤，发生在脊椎附件上的膨胀性病变同时伴钙化骨化时应首先考虑为本病，表现为局限性、膨胀性骨质破坏，周围界限清楚或欠清，骨皮质可受侵犯变薄，有反应性骨形成，瘤体内常有斑点状或索状基质钙化或骨化影，其间有溶骨性透亮区，病灶边缘常伴有明显的钙化和成骨现象；病变FDG摄取多明显增高；5）溶骨型转移瘤，呈虫蚀状、大片状或膨胀性囊状骨质破坏，形态多不规则，边缘相对清晰，少数可有成骨改变，常伴病理性骨折，受累椎体压缩变扁，椎旁常见软组织肿块，常累及椎弓根；病变多表现为FDG摄取增高。

BML为罕见疾病，本病例患者临床上经过一系列检查仍然不能明确诊断， PET/CT虽然没有特征性表现，但是由于病灶不摄取FDG，可以帮助除外恶性病变，再结合穿刺活检结果和子宫肌瘤病史，对于本病的诊断有提示作用。

作者：北京大学第三医院核医学科  江春亭  张卫方

参考文献：

1.Pacheco-Rodriguez G, Taveira-DaSilva AM, Moss J. Benign Metastasizing Leiomyoma. Clin Chest Med. 2016 ;37(3):589-95.

2. Sawai Y, Shimizu T, Yamanaka Y, et al. Benign metastasizing leiomyoma and 18-FDG PET/CT: A case report and literature review. Oncol Lett. 2017 ;14(3):3641-3646.

3. Zong D, He W, Li J, et al. Concurrent benign metastasizing leiomyoma in the lung and lumbar spine with elevated standardized uptake value level in positron-emission tomography computed tomography: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018 ;97(27): e11334.