病史及检查目的：

患者男性，80岁，主因“下腹不适伴皮肤带状疱疹2周”就诊，无发热、盗汗及消瘦。既往史、个人史、家族史无特殊。当地医院腹部CT提示腹腔肿物（具体不详）。实验室检查：血尿便常规、血生化、肿瘤标记物均未见异常。为进一步协助诊断行全身¹⁸F-FDG PETCT检查（图1-图3）。

图1.  右肾占位

图2   腹膜后淋巴结

图3   腹膜后淋巴结

检查所见：

右肾中下部见一软组织肿块，大小约8.7cm×6.3cm，突出肾轮廓，侵及右肾皮质、右肾盂、右输尿管起始部，伴FDG摄取增高（SUVmax:18.4）；右肾盂、肾盏扩张积液，右肾周筋膜囊增厚。左肾未见明显异常（图1）。

腹膜后（左肾门至主动脉分叉水平）见多发稍大淋巴结，大者约1.8×1.0cm，伴FDG摄取增高（SUVmax:1.7～5.4）（图2-3）。余扫描范围未见异常结构及FDG摄取。

检查意见：

右肾中下部及腹膜后多发FDG代谢增高灶，考虑恶性病变，需鉴别肾癌伴淋巴结转移，淋巴瘤等，建议进一步组织病理学检查。

＊终临床诊断：

右肾肿物穿刺病理（图4）：淋巴组织增殖性疾病，IHC：CD20（+），CD3（T细胞+），CD5（T细胞+），cyclinD1（-），Ki67（+20%），CD38（+），CD138（+），MuM1（+），符合非霍奇金淋巴瘤，边缘区B细胞淋巴瘤。

图4  肾脏肿物病理图像。左图为HE染色，×100；右图为免疫组化CD20阳性

病例相关知识及解析：

恶性淋巴瘤是来源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可累及结外淋巴组织，如肝，脾，肾，骨髓，肠道等。而原发性肾脏淋巴瘤（primary renal lymphoma，PRL）极为罕见少见。文献报道PRL 分别占全部恶性淋巴瘤和结外淋巴瘤 0.1%和的 0.7% ，病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤多见。PRL发生机制目前尚不清楚，可能原发于肾脏慢性炎症使淋巴细胞进入肾实质后基因突变产生肿瘤，也有学者认为肾脏淋巴瘤可能起源于肾包膜或肾周脂肪组织的淋巴组织，浸润肾实质后形成。目前国内、外尚无该病发病率的资料。PRL可发生于任何年龄，中老年好发，文献报道 PRL的发病年龄多在 50-70 岁之间，男性略多于女性，发病部位单侧多于双侧。

 PRL 临床表现不典型，＊常见症状为腰痛，其次为腹痛、腹部包块或血尿、尿检异常，部分患者可伴发热、盗汗、体重下降等症状，血生化检查示 LDH 和β2-MG升高常见。随着病情进展还可出现肾功能异常。

PRL的影像学表现虽缺乏特异性，但对该病的诊断仍有一定的提示作用。由于PRL为单一细胞堆积形成软组织团块，团块内细胞密集程度高，富含血管的间质成分较少，因而肿瘤密度均匀，坏死、出血、钙化少见。肿瘤质地较软，沿组织间隙浸润生长，故占位效应较轻，多包绕邻近血管、肾盂、输尿管，挤压推移不明显，肾动静脉穿行于肿块中，很少引起血管栓塞，也很少引起肾盂积水。PRL常见的影像学表现可分为以下几种类型：

（1）多结节型（30%～50%）：肿瘤细胞浸润后再增殖，可形成单侧多个病灶或双侧病灶，可位于肾皮质、髓质，无包膜边界清，病灶呈圆形或类圆形，或融合状，无论结节大小，占位效应不显著。CT表现为等、低、稍高密度，密度均匀，通常没有坏死及钙化，增强扫描皮髓交界期轻度强化。¹⁸F-FDG PET/CT特点为病变区域代谢异常增高/极度增高。

（2）单结节型（25%～30%）：肿瘤呈灶性增殖，一般形成单侧单发病灶。CT表现为：等、低、稍高密度，境界欠清；增强扫描强化方式多样，可为富血供、中等血供、少血供。¹⁸F-FDG PET/CT特点为病变区域代谢异常增高/极度增高。值得一提的是，即使肿瘤较大也无肾血管受侵犯或肾静脉癌栓形成。

（3）腹膜后浸润型：腹膜后巨大软组织肿块侵犯附近肾脏，包绕肾门和肾血管。CT表现：形态不规则，少见实变、坏死、囊变、出血；肾脏病灶与腹膜后肿块可分开也可融合；增强扫描呈轻中度强化，肾门血管走行、形态正常。

（4）肾周型（少见）：肿瘤沿着肾周筋膜生长；可侵犯或不侵犯肾脏皮质。CT表现：淋巴瘤主要位于肾脏周围，形成肿块或不规则软组织肿块，肾脏被肿瘤“封入”。

（5）弥漫型（少见）：肿瘤细胞沿着肾脏间质组织支架呈浸润性生长，肾脏体积增大但形态正常。CT表现为肾脏体积弥漫性增大，但形态正常，密度减低；增强呈轻中度不均匀强化。¹⁸F-FDG PET/CT常表现为肾脏体积增大，正常解剖形态尚存，呈弥漫性代谢轻度增高。

由于此病罕见且症状、影像学表现缺乏特异性，诊断困难，＊终确诊有赖于病理检查。目前，关于PRL的诊断标准仍未完全统一，多数学者认为符合一下3点即可诊断PRL：①肾脏肿物经病理证实为淋巴瘤；②除肾脏及后腹膜淋巴结肿大外，无其他淋巴结及内脏器官等淋巴瘤肾外受累的证据；③无白血病性血象及骨髓异常表现。

PRL需与以下疾病进行鉴别：

（1）肾癌（图5）：是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，约占肾脏恶性肿瘤的80%～90%。CT表现为等或低密度肿块，可有包膜，大多数浸润性生长，边界不清。病灶内常有囊变、出血、坏死、钙化等。增强扫描时呈一过性的不均质强化。肾癌组织易侵犯肾周间隙引起肾周间隙的不规则软组织影，也可侵及肾静脉或下腔静脉形成癌栓，还可转移到肾门或主动脉旁淋巴结引起该处的淋巴结肿大。

图5 肾透明细胞癌¹⁸F-FDG PET/CT图像：左肾下极稍高密度肿块，伴轻度代谢增高，SUVmax2.8，边界清晰，内密度不均，可见小片状低密度，部分凸向肾窦。

（2）肾盂肾盏的恶性肿瘤：病理上分为移行细胞癌和鳞状细胞癌，以前者多见，易引起肾盂肾盏扩张积水。特征性的表现是肾盂内或扩张的肾盏内见不规则结节状影，增强后见肾盂肾盏内的充盈缺损。¹⁸F-FDG PET/CT表现为肾脏囊实性占位，实性部分为高代谢（图6），囊性部分多为坏死或扩张肾盂肾盏，可伴有高代谢淋巴结转移。

图6（A）女，53 岁,右肾浸润型尿路上皮癌伴鳞状细胞分化。增强CT显示病变位于右肾上极,病灶强化低于周围肾实质,右肾窦上部部分受累。（B）男，47岁，右肾盂尿路上皮癌，¹⁸F-FDG PET/CT表现为肾脏囊实性占位，实性部分高代谢。

（3）肾血管平滑肌脂肪瘤：是较常见的肾脏良性肿瘤，该类肿瘤以含血管、平滑肌、脂肪三种组织成份为特征。¹⁸F-FDG PET/CT表现为肾脏等/低代谢肿块（图7）。

图7 肾血管平滑肌脂肪瘤¹⁸F-FDG PET/CT图像：左肾上极结节，内可见脂肪成分，伴轻度放射性摄取增高，SUVmax1.6。

本病例的诊断思路：右肾软组织肿块，伴FDG高代谢，密度均匀、体积较大，占位效应及侵袭性明显，伴腹膜后淋巴结转移，首先考虑为恶性。然而，虽然病灶较大，且已侵润肾实质，但患者临床症状轻（未出现血尿），病灶内无坏死、出血且无癌栓形成，同时伴代谢异常增高，以上均与典型肾细胞癌不符，该患者无其他部位淋巴结肿大及脏器受累，应考虑到原发性肾淋巴瘤的可能，但＊终诊断需要依靠病理确诊。

原发性肾脏淋巴瘤是一组少见但恶性程度较高的肿瘤，影像学诊断有时较为困难，PET/CT所反映的肿瘤代谢程度有助于进行诊断及鉴别诊断，同时，PETCT检查还能够发现全身多发病灶，可作为疗效评价及临床随访的重要技术手段。

作者：北京大学肿瘤医院核医学科 宋金龄 王雪鹃

参考文献：

1.Villa D, Connors JM, Sehn LH, et al.Diffuse large B-cell lymphoma with involvement of the kidney:outcome and riskof central nervous system relapse. Haematologica,2011,96(7):1002-1007.

2.Yasunaga Y, Hoshida Y, Hashimoto M, et al. Malignant lymphoma of the kidney. JSurg Oncol. 1997,64(3):207-211.